PENDIAGNOSAN HIDROSEFALUS
DI KALANGAN PESAKIT MUDA DAN PERTENGAHAN UMUR
Buku untuk pesakit dan keluarga
Hydrocephalus Diagnosed in Young and Middle-Aged Adults: A book For Adults and Their Families
Hydrocephalus Association
San Francisco, CA
March 2002
PENDIAGNOSAN HIDROSEFALUS DI KALANGAN PESAKIT
MUDA DAN PERTENGAHAN UMUR
Buku untuk pesakit dan keluarga
Buku ini ditulis bertujuan untuk memberi maklumat tentang diagnosis dan rawatan hidrosefalus
Pengenalan:
Sudah sekian lama penghidap hidrosefalus, keluarga dan para doktor berusaha untuk menyedarkan masyarakat tentang hidrosefalus, penyebabnya dan rawatan. Banyak perubahan yang berlaku di dalam rawatan hidrosefalus.
Hidrosefalus bertekanan normal yang biasanya berlaku di kalangan orang dewasa telah mendapat perhatian media dan perubatan yang membawa kepada keberkesanan dari segi masa untuk mendiagnosis penyakit dan rawatan.
Sekarang ini, penyakit hidrosefalus boleh dikesan sejak dari awal lagi iaitu dari dalam kandungan ibu lagi. Dengan rawatan yang canggih seperti shunt dan endoskopi, membolehkan pengidapnya diubati.
Bab 1: Mengenai Hidrosefalus
Anatomi Dan Fisiologi
Otak, Saraf Tunjang dan Lapisan Pelindung
Otak dan saraf tunjang membentuk sistem saraf tunjang utama. Kedua-dua struktur ini dilindungi oleh tulang belakang dan tengkorak. Tengkorak kepala juga dikenali sebagai kranium. Tempat di mana tulang bertemu dan membesar dipanggil suture. Tulang belakang yang berfungsi untuk melindungi saraf tunjang terdiri daripada tulang yang dikenali sebagai vertebra.
Struktur penting otak terdiri daripada serebrum, serebelum dan batang otak.
Serebrum merupakan pusat memproses maklumat yang diterima dan dihantar keseluruh anggota badan. Ia juga bertanggung jawab terhadap percakapan, ingatan dan pemikiran.
Serebelum pula berfungsi sebagai pusat untuk mengkoordinasi pergerakan badan.
Batang otak bertindak sebagai pusat yang mengawal denyutan jantung, tekanan darah dan pernafasan
Saraf tunjang bermula daripada batang otak melalui satu bukaan besar (foramen magnum) pada dasar tengkorak, sehingga ke spina. Pada setiap vertebra di dalam spina, fiber saraf bermula daripada saraf tunjang
Ventrikel
CSF (cecair serebrospina (cerebrospinal fluid)) dihasilkan di dalam kaviti otak yang dikenali sebagai ventrikel. Bayangkan ventrikel seperti suatu ruang yang dipenuhi oleh cecair. Terdapat 4 ventrikel semuanya; 2 ventrikel lateral, ventrikel ketiga dan ventrikel keempat. Semua ventrikel tersebut bersambung di antara satu sama lain oleh suatu saluran yang sempit. Keadaan pesakit dapat diketahui dengan melihat saiz dan bentuk ventrikel tersebut secara terperinci dengan menggunakan alatan CT Scan dan MRI (magnetic resonance imaging).
Peredaran cecair serebrospinal (CSF) dan penyerapan
Bermula dari dalam ventrikel lateral, CSF mengalir melaui saluran ke dalam ventrikel ketiga. Kemudian, ianya mengalir ke ventrikel keempat melalui saluran panjang yang sempit (Aqueduct of Sylvius). Seterusnya, daripada ventrikel keempat, CSF akan mengalir melalui tiga bukaan kecil (foramina) ke dalam ruang subrachnoid meliputi otak dan saraf tunjang. Kebanyakan CSF akan diserap melalui kelompok sel yang spesifik iaitu Vili Arachnoid berhampiran bahagian atas dan garis tengah otak. CSF melalui Vili Arachnoid ke dalam vena superior (Superir Sagittal Sinus) dan diserap ke dalam salur darah. Sistem ventrikular merupakan laluan utama untuk pengaliran CSF.
Hidrosefalus
Tubuh badan kita menghasilkan lebih kurang 500ml cecair CSF sehari tanpa henti untuk menggantikan CSF yang telah diserap. Pada keadaan normal, terdapat keseimbangan yang sensitive di antara kadar penghasilan dan penyerapan cecair CSF. Hidrosefalus terjadi apabila keseimbangan ini terganggu dan kadar penyerapan adalah kurang daripada kadar penghasilan cecair CSF. Walaupun terdapat banyak faktor yang dapat menyebabkan gangguan pada keseimbangan ini, faktor utama ialah halangan atau penyekatan pada mana-mana bahagian laluan pengaliran CSF.
Halangan atau penyekatan ini mungkin terhasil daripada beberapa sebab seperti tumor otak, sist, parut dan jangkitan. Sebab-sebab yang spesifik akan dibincangkan dengan lebih mendalam.
Disebabkan oleh penghasilan cecair CSF yang berterusan, apabila pengalirannya terhalang, ia akan mula berkumpul di bahagian permulaan dari tempat halangan. Seterusnya, apabila penghasilan cecair semakin bertambah, ia akan menyebabkan ventrikel membesar dan meningkatkan tekanan di dalam kepala. Keadaan inilah yang dikenali sebagai HIDROSEFALUS.
Etiologi (Penyebab)
Hidrosefalus congenital (hadir semasa lahir) kemingkinan disebabkan oleh interaksi secara kompleks faktor persekitaran dan genetic. Contohnya stenosis aqueductal dan spina bifida. Sesetengah pesakit SHYMA telah diklasifikasikan sebagai hidrosefalus kongenital dekompensasi. Ianya bermakna , hidrosefalus itu mungkin telah ada sewaktu dilahirkan dan kemungkinan ianya juga telah dirawat pada waktu awal pembesaran tetapi masih dan asimptomatik selama beberapa tahun. Hidrosefalus kongenital boleh didiagnos dengan cara menilai ukurlilit kepala. Sekiranya ukurlilit kepala adalah lebih besar daripada ukuran normal; berdasarkan carta piawai dan rujukan, ianya boleh dianggap bahwa hidrosefalus telah ada semenjak dari bayi walaupun mungkin ianya tidak simptomatik sewaktu bayi.
Hidrosefalus perolehan berlaku setelah lahir, berlaku disebabkan oleh pendarahan intraventrikular, meningitis, kecederaan kepala, ensefalitis, tumor atau sist.
Kadang-kadang para doctor tidak dapat menentukan sebab hidrosefalus itu berlaku. Dalam keadaan ini, hidrosefalus tersebut akan dikatakan sebagai idiopatik (idiopathy) iaitu tanpa sebab.
Adalah tidak dapat dipastikan samada faktor genetik ada memainkan peranan di dalam SHYMA, walaupun corak pewarisan hidrosefalus secara virtual adalah tidak diketahui.
Penyebab berlakunya SHYMA adalah sama dengan penyebab hidrosefalus pada semua peringkat umur, termasuklah proses yang menyekat dan menghalang ventrikel seperti sist atau tumor, serta proses yang mengganggu pengaliran cecair spinal melalui ruang subarachnoid seperti meningitis, ensefalitis, gegaran, kecederaan kepala atau sesetengah jenis strok dan pendarahan otak.
Hidrosefalus biasanya tidak berlaku secara spontan selepas berlakunya salah satu daripada keadaan yang mempradispos. Dalam kebanyakan kejadian, symptom SHYMA hanya dapat dikesan selepas beberapa tahun atau pun dekad.
Bab 2: Simptom dan Diagnosis
Simptom SHYMA adalah lebih kurang sama dengan hidrosefalus bertekanan normal (NPH; normal pressure hydrocephalus) pada orang tua tetapi kebiasannya adalah lebih lemah. Namun begitu, ianya dapat memberi kesan yang jelas pada kehidupan pesakit, menyebabkan mereka tidak dapat bekerja atau melakukan kerja harian dengan sempurna.
Simptom
Simptom SHYMA yang paling kerap dikenal pasti ialah gangguan gaya jalan, kognisi dan kawalanpundi kencing. Sakit kepala yang kronik juga biasa dilaporkan.
Gangguan gaya jalan adalah seperti tindakan gopoh (cluminess) dan kesukaran untuk berjalan di atas permukaan yang tidak sama-rata atau tangga. Ketidak normalan gaya jalan yang lemah dapat dilihat sewaktu pemeriksaan klinikal dijalankan dengan teliti. Walau bagaimanapun, gangguan gaya jalan yang jelas atau apraksia adalah jarang,
Aduan kognitif biasanya dilaporkan sebagai
Diagnosis
Pendiagnosan SHYMA dilakukan dengan menggunakan kombinasi skan otak, pengawasan tekanan intrakranial dan penilaian simptom secara klinikal.
Apabila simptom gangguan gaya jalan, dementia yang lemah atau kawalan pundi kencing telah dikenal pasti, seseorang doktor yang mengesyaki hidrosefalus mungkin akan mencadangkan beberapa ujian tambahan. Pada peringkat ini; dalam proses diagnostik, adalah penting bagi pakar neuro (saraf) dan pakar bedah neuro terlibat di dalam proses perawatan ini. Penglibatan mereka adalah penting seperti dalam menginterpretasi keputusan ujian, pemilihan jenis shunt, jenis pembedahan serta rawatan susulan. Ujian yang perlu dilakukan adalah mengikut kesesuaian dan kepakaran doktor yang terlibat.
Ujian yang dilakukan adalah seperti tomografi berkomputer (computerized tomography; CT), pengimejan magnetic resonance (magnetic resonance imaging; MRI), lumbar puncture, continuous lumbar CSF dainage, intracranial ressure (ICP) monitoring.
CT Scan (Skan Otak)
MRI (skan otak yang menggunakan teknik berlainan)
Lumbar Puncture (pengambilan air tulang belakang)
Intracranial Pressure Monitoring ( alat menyukat tekanan otak)
Neurophysiological Testing (alat mengukur fisiologi saraf)
Bab: 3 Rawatan
Dalam kebanyakan kes, rawatan awal boleh mengurangkan tanda-tanda atau simptom hidrosefalus, membantu mengembalikan daya fikir dan kekuatan fizikal.
Sekiranya rawatan tidak dilakukan, ia boleh menyebabkan kecacatan kekal (fizikal dan kognitif). Kejayaan sesuatu rawatan bergantung kepada masa yang diambil dari tarikh pesakit mengalami tanda-tanda dan apabila ia didiagnoskan. Selain daripada itu faktor seperti kecederaan otak samada kekal atau sebaliknya juga mempengaruhi keputusan akhir sesuatu rawatan.
Jenis-jenis rawatan
a) Shunt
Shunt ialah tiub khas yang dimasukkan ke otak (sistem ventrikel) dan mengalihkan pengaliran cecair serebrospinal ke bahagian lain badan seperti jantung dan kaviti peritoneal.
Shunt diperbuat daripada plastik khas yang lembut dan mudah dilenturkan.
Rawatan shunt ini hanya dilakukan oleh pakar bedah otak dan kebiasannya tidak mengambil masa yang lama. Pesakit dibawa ke bilik bedah dan diberi bius sepenuhnya. Kulit kepala dan bahagian abdomen akan dicuci dengan antiseptic. Torehan kecil di kulit kepala dilakukan, ini diikuti dengan tebukan lubang kecil di tengkorak. Pembedahan yang sama juga akan dilakukan di abdomen. Satu lubang kecil akan ditebuk. Satu hujung shunt akan dimasukkan ke ventrikel melalui lubang kecil ditengkorak. Kemudiannya shunt akan ditolak dan dimasukkan dibawah kulit sehingga ke lubang diabdomen dimana hujung shunt akan ditempatkan di ruang peritoneal. Sila lihat rajah.
Komplikasi:
Diantara komplikasi- komplikasi shunt yang sering dilihat ialah:
a. Shunt tidak berfungsi
-disebabkan shunt tersumbat . Ianya boleh berlaku samada didalam ventrikel atau tiub (shunt) itu sendiri atau didalam ruangan peritoneal. Antara penyebab-penyebabnya ialah:
i. Darah beku
ii. Rangkaian choroids
iii. Kaparan-kaparan
b. Jangkitan kuman
-kebiasaannya disebabkan kuman yang mendiami dikulit dan kelenjar peluh seperti S epidermidis dan bukannya datang daripada pesakit lain.
- pada kebiasaanya jangkitan kuman ini berlaku satu hingga tiga bulan selepas pembedahan dan kadang-kadang sehingga enam bulan.Apabila berlakunya jangkitan kuman, rawatan segera mesti dilakukan untuk mengelak kecederaan otak yang kekal.
c. Komplikasi lain
- Kegagalan mekanikal disebabkan injap tidak berfungsi
- Pengaliran cecair serebrospinal yang terlalu cepat atau perlahan
Tanda-tanda jangkitan kuman dan shunt tidak berfungsi
Tanda-tanda mungkin berlainan untuk setiap pesakit
Antara tanda-tanda:
a. Muntah-muntah
b. Sakit kepala
c. Penglibatan kabur/kurang
d. Letih
e. Pertukaran personaliti
f. Hilang kawalan atau koordinasi
g. Bengkak atau merah-merah sepanjang laluan shunt
h. Cepat mengantuk /susah untuk jaga dari tidur
i. Tidak waras atau hilang daya berfikir
j. Demam panas
b. Penebukkan Lubang Ventrikel Ketiga Secara Endoskopic
- merupakan teknik pembedahan terbaru dalam rawatan hidrosefalus. Ianya melibatkan penebukan lantai ventrikel ketiga untuk membolehkan cecair serebrospinal dialirkan terus ke cisterna asas (basal cistern)
- rawatan ini sesuai untuk hidrosefalus jenis tidak berhubung (non communicating). Walau bagaimanapun, ada sesetengah pakar bedah otak yang menggunakan rawatan ini keatas pesakit hidosefalus yang berhubung (communicating hydrocephalus) dengan jayanya .Satu lubang kecil dibuat ditengkorak. Pakar bedah akan memasukkan kamera kecil ke dalam ventrikel. Alat khas akan digunakan untuk menebuk lantai ventrikel ketiga.
